To πολλαπλούν μυέλωμα (ΠΜ) είναι μία αιματολογική κακοήθεια, η οποία αναπτύσσεται στο μυελό των οστών, όπου παράγονται τα κύτταρα του αίματος. Είναι η δεύτερη πιο συχνή κακοήθεια του αίματος, αποτελεί το 1.8% όλων των καρκίνων, με διάμεση ηλικία εμφάνισης τα 69 έτη, συχνότερη στους άνδρες σε σχέση με τις γυναίκες. Παρά τη σημαντική πρόοδο στη θεραπεία του μυελώματος που έχει επιτευχθεί τα τελευταία χρόνια, το ΠΜ παραμένει μια νόσος ανίατη και συνήθως οι ασθενείς εμφανίζουν υποτροπή της νόσου, ακόμα και αν έχουν πετύχει πλήρη ύφεση.
Ο Αιματολόγος Δρ Αθανάσιος Γαλανόπουλος απαντά στις ερωτήσεις μας.
Τι είναι το πολλαπλούν μυέλωμα και τι το προκαλεί;
Τα πλασματοκύτταρα τα οποία είναι φυσιολογικά κύτταρα του μυελού των οστών, στο ΠΜ, μετατρέπονται σε κακοήθη μυελωματικά πλασματοκύτταρα, τα οποία κατακλύζουν τον μυελό των οστών και αναστέλλουν την παραγωγή των φυσιολογικών κυττάρων, εκκρίνοντας παθολογικές ουσίες (παραπρωτεΐνες και ελαφρές αλυσίδες). Απόλυτη συσχέτιση με κάποιο αίτιο δεν υπάρχει.
Χωρίς να έχει αποδειχθεί, διαταραχές της ανοσίας του οργανισμού, ορισμένα επαγγέλματα, έκθεση σε ορισμένες χημικές ουσίες και ακτινοβολία μπορεί να σχετίζονται με την εμφάνιση της νόσου, δεδομένου ότι και άτομα που δεν έχουν παράγοντες κινδύνου αναπτύσσουν ΠΜ.
Ποια είναι τα συμπτώματα του ΠΜ;
Το ΠΜ επηρεάζει τα οστά, το αίμα και τους νεφρούς με αντίστοιχα συμπτώματα από αυτά τα συστήματα. Τα κυριότερα συμπτώματα είναι: οστικά άλγη, κόπωση, αδυναμία, λοιμώξεις, απώλεια βάρους και απώλεια όρεξης. Παρουσιάζει, επίσης, οστικές βλάβες στη σπονδυλική στήλη, λεκάνη και πλευρές. Οστεολύσεις ή κατάγματα εμφανίζονται στο 85% των ασθενών. Από την οστική καταστροφή προκύπτει αύξηση του δομικού στοιχείου των οστών, του ασβεστίου, μία κατάσταση που ονομάζεται υπερασβεστιαιμία, η οποία προκαλεί συμπτώματα όπως δίψα και σύγχυση, τα οποία απαιτούν άμεση θεραπευτική αντιμετώπιση. Η αύξηση των κακοήθων πλασματοκυττάρων στον μυελό των οστών διαταράσσει την παραγωγή των κυττάρων του αίματος, με συνέπεια την εμφάνιση αναιμίας (παρατηρείται στο 60% των ασθενών στην πρωτοδιάγνωση). Επίσης, ελάττωση του αριθμού των λευκών αιμοσφαιρίων (λευκοπενία), η οποία αυξάνει τον κίνδυνο από λοιμώξεις, καθώς και ελάττωση των αιμοπεταλίων (θρομβοπενία), με συνέπεια αυξημένη τάση για αιμορραγίες. Λόγω αύξησης των παραπρωτεϊνών και του ασβεστίου δημιουργείται έκπτωση της λειτουργίας των νεφρών και προοδευτικά εγκαθίσταται νεφρική ανεπάρκεια. Πάνω από 50% των πασχόντων από ΠΜ παρουσιάζουν διαταραχή της νεφρικής λειτουργίας.
Πώς διαγιγνώσκεται το ΠΜ;
Για τη διάγνωση του πολλαπλού μυελώματος απαιτείται ένας πληρέστατος κλινικοεργαστηριακός έλεγχος, ο οποίος περιλαμβάνει: εξέταση γενικής αίματος, βιοχημικές εξετάσεις, ανοσολογικές και μοριακές εξετάσεις, εξετάσεις ούρων, μυελόγραμμα, οστεομυελική βιοψία, καρυότυπο και πλήρη οστικό έλεγχο. Στη συνέχεια, βάσει των απαντήσεων, θα τεθεί η διάγνωση από τον εξειδικευμένο αιματολόγο, η σταδιοποίηση και η πρόγνωση του ασθενούς. Καθορίζεται το στάδιο της νόσου του ασθενούς (πρώτο, δεύτερο ή τρίτο στάδιο), η ομάδα κινδύνου στην οποία ανήκει (χαμηλού, ενδιαμέσου, υψηλού ή πολύ υψηλού κινδύνου) και η πρόγνωση του ασθενούς.
Πώς θεραπεύεται το ΠΜ;
Βασικό κριτήριο για την επιλογή της αρχικής θεραπείας είναι η ικανότητα του ασθενούς ή όχι για μεγαθεραπεία και αυτόλογη μεταμόσχευση. Νεότεροι ασθενείς, συνήθως ηλικίας <65-70 ετών, που είναι σε καλή γενική κατάσταση είναι συνήθως υποψήφιοι για τη χορήγηση μεγαθεραπείας με μελφαλάνη και αυτόλογη μεταμόσχευση αρχέγονων αιμοποιητικών κυττάρων. Η μεγαθεραπεία με αυτόλογη μεταμόσχευση αυξάνει την επιβίωση των ασθενών με μυέλωμα, σε σύγκριση με τη χορήγηση συμβατικής χημειοθεραπείας. Ασθενείς που δεν είναι υποψήφιοι για αυτόλογη μεταμόσχευση (λόγω ηλικίας ή άλλων σοβαρών προβλημάτων υγείας) αντιμετωπίζονται με τις νέες σύγχρονες αντιμυελωματικές θεραπείες, όπως ανοσοτροποποιητικά φάρμακα (λεναλιδομίδη, πομαλιδομίδη), τους αναστολείς πρωτεασώματος (βορτεζομίδη, καρφιλζομίδη, ιξαζομίδη) και τις ανοσοθεραπείες (daratumumab, isatuximab, belantamab mafodotin, διειδικά αντισώματα κ.α.).
Η έγκαιρη διάγνωση, η οποία προϋποθέτει καλή ενημέρωση, είναι σημαντική για την επίτευξη των θεραπευτικών στόχων. Πιθανότατα, η χρήση νέων θεραπευτικών συνδυασμών, μελλοντικά, να τροποποιήσει τη φυσική πορεία του νοσήματος.
Από τον Αιματολόγο Δρ. Αθανάσιο Γαλανόπουλο