Τα ποσοστά της οξείας μυελογενούς λευχαιμίας (ΟΜΛ) έχουν αυξηθεί τα τελευταία 40 χρόνια και αυτό μπορεί να αντανακλά τη γήρανση του πληθυσμού και την έκθεση σε περισσότερους περιβαλλοντικούς παράγοντες, όπως μεγαλύτερα επίπεδα ρύπανσης.
Ο Δρ Εμμανουήλ Νικολούσης μας μιλάει για τα θεραπευτικά πρωτόκολλα της νόσου.
Πώς ορίζεται η οξεία μυελογενής λευχαιμία (ΟΜΛ);
Είναι μια κακοήθης διαταραχή του μυελού των οστών που χαρακτηρίζεται από τη διακοπή της διαφοροποίησης των μυελικών σειρών και την παραγωγή άωρων βλαστών.
Αντιπροσωπεύει το μεγαλύτερο ποσοστό λευχαιμιών στην ενήλικη ζωή. Στο Ηνωμένο Βασίλειο, η ΟΜΛ διαγιγνώσκεται συχνότερα μεταξύ 75-84 ετών, με μόνο το 1% των προσβεβλημένων να είναι κάτω των 19 ετών.
Ποια είναι η θεραπευτική της προσέγγιση;
Η σωστή διαστρωμάτωση κινδύνου των ασθενών με ΟΜΛ είναι θεμελιώδους σημασίας για την υιοθέτηση της δυνητικά βέλτιστης θεραπευτικής στρατηγικής για κάθε ασθενή. Με τη χρήση κλινικών παραμέτρων και την ενσωμάτωση ανοσοφαινοτυπικών χαρακτηριστικών, κυτταρογενετικών ανωμαλιών και τις μοριακές μεταλλάξεις των τελευταίων 5 χρόνων, συνυπάρχουσες ή μεμονωμένα, στοχεύουμε σε μια περισσότερο επιστημονικά εκλεπτυσμένη αξιολόγηση αλλά και στη βέλτιστη θεραπεία, αφού πλέον η προσωποποιημένη θεραπεία βασίζεται στην ανίχνευση ειδικών μεταλλάξεων στους ασθενείς με ΟΜΛ.
Για την ταξινόμηση της ΟΜΛ έχουν προταθεί από διάφορους οργανισμούς, συμπεριλαμβανομένων του European Leukemia NET (ELN), European Society for Medical Oncology (ESMO) Παγκόσμιος Οργανισμός Υγείας (ΠΟΥ) και NCCN διαγνωστικές και θεραπευτικές οδηγίες και διαστρωματώνουν τους ασθενείς με ΟΜΛ σε τρεις διαφορετικές ομάδες κινδύνου: ευνοϊκό, ενδιάμεσο και δυσμενές στάδιο, το οποίο έχει σημαντικές προεκτάσεις στην εντατικοποίηση ή στην απεντατικοποίηση της θεραπείας, ώστε μαζί με τη νόσο να αποφεύγονται οι τοξικές συνέπειες μιας θεραπείας, που δεν χρειάζεται ο ασθενής.
Πώς γίνονται οι στοχευμένες θεραπείες;
Οι στοχευμένες θεραπείες γίνονται σε συνδυασμό με τα προϋπάρχοντα θεραπευτικά σχήματα, πολλές φορές ακόμα και μεμονωμένα, δίνοντας στον ασθενή την ευκαιρία να κάνει τη θεραπεία του στο σπίτι. Ειδικά αυτό προτείνεται σε ασθενείς μεγαλύτερης ηλικίας, όπου η πλήρης ίαση είναι πολύ δύσκολη και η εξασφάλιση της ποιότητας ζωής είναι ζωτικής σημασίας. Τα τελευταία 10 χρόνια, οι αναστολείς μικρών μορίων που στοχεύουν μεταλλάξεις IDH1, ΙDH2 και FLT3 (enasidenib, ivosidenib, midostaurin, gilteritinib, sorafenib, Quizartinib, crenolanib) και που σχετίζονται με ΟΜΛ έχουν εγκριθεί από τον FDA. Ωστόσο, η πλειονότητα των περιπτώσεων ΟΜΛ δεν έχει στοχεύσιμη μετάλλαξη.
Όμως, μια ποικιλία νέων παραγόντων που στοχεύουν τόσο σε προηγούμενες μη στοχευμένες μεταλλάξεις, όσο και σε γενικές οδούς στην AML, όπως Venetoclax, Gladesgib ή και τροποποίηση της φαρμακευτικής δομής, όπως το CPX351 ή μονοκλωνικά αντισώματα, όπως το Mylotarg ή πολύ πρόσφατα το Magrolimab, σε συνδυασμό με χημειοθεραπεία (Daunorubicin and Cytarabine, Azacitidine, Decitabine,) έχουν εξελίξει την επιβίωση σημαντικά, καθώς και την ποιότητα ζωής του ασθενή.
Πόσο κοντά βρίσκεται η επιστημονική κοινότητα στην πλήρη ίαση αυτών των ασθενών;
Πλέον η οξεία μυελογενής λευχαιμία είναι μια νόσος που απαιτεί την συνεργασία μιας καλά οργανωμένης και εξειδικευμένης αιματολογικής κλινικής, με εμπειρία στην αντιμετώπιση τέτοιων περιστατικών και ένα εξειδικευμένο αιματολογικό εργαστήριο που παρέχει ολιστικές υπηρεσίες διάγνωσης, ώστε ο ασθενής να λάβει την καλύτερη θεραπεία. Είμαστε κοντά στην επιτυχία ίασης της πλειονότητας των ασθενών ακολουθώντας όμως, όλα τα παραπάνω πρότυπα διάγνωσης, θεραπείας και ειδικών αιματολογικών δομών, που είναι εξαιρετικά σημαντικές.
Από τον Αιματολόγο Δρ. Εμμανουήλ Νικολούση (www.drnikolousis.gr)
