Η οξεία μυελογενής λευχαιμία (ΟΜΛ) είναι μια κακοήθης νεοπλασία του μυελού των οστών που χαρακτηρίζεται από τη διακοπή της διαφοροποίησης των μυελικών σειρών και την παραγωγή άωρων βλαστών που εμποδίζει την παραγωγή των υγιών κυττάρων του αίματος. Αντιπροσωπεύει το μεγαλύτερο ποσοστό λευχαιμιών στην ενήλικη ζωή και κυρίως επηρεάζει ενήλικες πάνω από 70 χρονών με μόνο το 1% των προσβεβλημένων να είναι κάτω των 18 ετών.
Ο Δρ Εμμανουήλ Νικολούσης απαντά στις ερωτήσεις μας για τα σημερινά δεδομένα της νόσου.
Όλοι οι τύποι λευχαιμίας είναι ίδιοι;
Τα τελευταία χρόνια η ενσωμάτωση ανοσοφαινοτυπικών χαρακτηριστικών, κυτταρογενετικών ανωμαλιών και των μοριακών μεταλλάξεων οδήγησε στην τελευταία κατηγοριοποίηση της οξείας μυελογενούς λευχαιμίας με βάση τα κριτήρια του 2022. Ουσιαστικά με απλά λόγια έδειξε ότι καμία λευχαιμία δεν είναι ίδια με την άλλη. Επομένως στοχεύουμε σε μια επιστημονικά εκλεπτυσμένη αξιολόγηση αλλά και στη βέλτιστη θεραπεία, με δεδομένο πως η προσωποποιημένη θεραπεία βασίζεται στην ανίχνευση ειδικών μεταλλάξεων στους ασθενείς με οξεία μυελογενή λευχαιμία. Είναι σημαντικό να συζητηθούν όλες οι θεραπευτικές επιλογές μαζί με τους στόχους και τις πιθανές παρενέργειές τους, με την ομάδα θεραπείας για να ληφθεί η κατάλληλη απόφαση για τη θεραπεία που πρέπει να ακολουθηθεί.
Ποιοι παράγοντες παίζουν ρόλο στον καθορισμό της θεραπείας;
Λαμβάνουμε υπόψιν την ηλικία, τη γενική υγεία του ασθενούς, τον τύπο της οξείας μυελογενούς λευχαιμίας και τις πιθανές παρενέργειες από τη θεραπεία.
Μετά τη διάγνωση, πόσο επείγουσα είναι η αντιμετώπισή της;
Στις περισσότερες περιπτώσεις, η οξεία μυελογενής λευχαιμία μπορεί να εξελιχθεί γρήγορα εάν δεν αντιμετωπιστεί, επομένως είναι σημαντικό να ξεκινήσει η θεραπεία το συντομότερο δυνατό μετά τη διάγνωση. Η σωστή διαστρωμάτωση κινδύνου των ασθενών με ΟΜΛ είναι θεμελιώδους σημασίας για την υιοθέτηση της δυνητικά βέλτιστης θεραπευτικής στρατηγικής για κάθε ασθενή και την πιθανή ανάγκη της μεταμόσχευσης μυελού, που ναι μεν μπορεί να έχει στόχο την πλήρη ίαση του ασθενούς, αλλά πρέπει να πραγματοποιείται με βάση συγκεκριμένα κριτήρια. Για την ταξινόμηση των ασθενών χρησιμοποιούνται τρεις διαφορετικές ομάδες κινδύνου: ευνοϊκό, ενδιάμεσο και δυσμενές στάδιο, κατηγοριοποίηση που έχει σημαντικές προεκτάσεις στην εντατικοποίηση ή στην απεντατικοποίηση της θεραπείας, ώστε μαζί με τη νόσο να αποφεύγονται οι τοξικές συνέπειες μιας θεραπείας, αχρείαστης για τον ασθενή.
Ποια είναι η θεραπευτική της προσέγγιση;
Οι συνδυαστικές θεραπείες είναι πιθανό να αναδειχθούν ως η προτεινόμενη στρατηγική για την υπέρβαση της αντοχής στα φάρμακα στην τρέχουσα κλινική πρακτική και πλέον οι στοχευμένες θεραπείες γίνονται σε συνδυασμό με τα προϋπάρχοντα θεραπευτικά σχήματα, για την επίτευξη υψηλότερης κλινικής αποτελεσματικότητας και ασφάλειας. Παρόλα αυτά ακόμα και σε ηλικιωμένους, οι στοχευμένες θεραπείες μεμονωμένα δίνουν στον ασθενή την ευκαιρία να κάνει τη θεραπεία του στο σπίτι για καλύτερη ποιότητα ζωής συνδυασμένη με αποτελεσματικότητα. Σε αυτούς τους ασθενείς η πλήρης ίαση είναι πολύ δύσκολη και η εξασφάλιση της ποιότητας ζωής είναι ζωτικής σημασίας. Τα τελευταία 10 χρόνια, οι αναστολείς μικρών μορίων που στοχεύουν μεταλλάξεις IDH1, ΙDH2 και FLT3 (enasidenib, ivosidenib, midostaurin, gilteritinib, sorafenib, Quizartinib, crenolanib) και που σχετίζονται με ΟΜΛ έχουν εγκριθεί από τον FDA. Ακόμα και σήμερα όμως, με όλες τις μεταλλάξεις που έχουν ανακαλυφθεί στην ΟΜΛ, η πλειονότητα των περιπτώσεων ΟΜΛ δεν έχει στοχεύσιμη μετάλλαξη πλην των ανωτέρω.
Πόσο κοντά βρίσκεται η επιστημονική κοινότητα στην πλήρη ίαση αυτών των ασθενών;
Πλέον η οξεία μυελογενής λευχαιμία είναι μια νόσος που απαιτεί τη συνεργασία μιας καλά οργανωμένης και εξειδικευμένης αιματολογικής κλινικής, με εμπειρία στην αντιμετώπιση τέτοιων περιστατικών και ένα εξειδικευμένο αιματολογικό εργαστήριο που παρέχει ολιστικές υπηρεσίες διάγνωσης, ώστε ο ασθενής να λάβει την καλύτερη θεραπεία. Είμαστε κοντά στην επιτυχία ίασης της πλειονότητας των ασθενών ακολουθώντας όμως, όλα τα παραπάνω πρότυπα διάγνωσης, θεραπείας και ειδικών αιματολογικών δομών, που είναι εξαιρετικά σημαντικές.
Από τον Αιματολόγο Δρ. Εμμανουήλ Νικολούση (www.drnikolousis.gr)
