Πρακτικές συμβουλές για Ασθενείς με Κληρονομικό Αγγειοοίδημα

ΨΑΡΡΟΣ ΦΩΤΗΣ

3 Ιανουαρίου, 2014

Τι είναι το Κληρονομικό Αγγειοοίδημα (ΚΑΟ)?

Πρόκειται για μια σπάνια νόσο που εκδηλώνεται με επεισόδια πρηξίματος (οιδήματος) σε διάφορες περιοχές του σώματος. Τα οιδήματα αυτά μοιάζουν με τα πρηξίματα που προκαλούν οι αλλεργίες αλλά δεν συνοδεύονται ποτέ από φαγούρα ή αλλεργικό εξάνθημα. Εντοπίζονται συνήθως στα άκρα και στο πρόσωπο αλλά μπορούν να εμφανιστούν σε οποιοδήποτε σημείο και είναι συνήθως επώδυνα. Τα πρηξίματα διαρκούν 2-4 μέρες και υποχωρούν σταδιακά από μόνα τους.

Οιδήματα του εντέρου μπορεί να προκαλέσουν πολύ έντονο πόνο στην κοιλιά που μοιάζει με οξεία σκωληκοειδίτιδα.
Εξαιρετικά επικίνδυνο είναι το οίδημα που μπορεί να αναπτυχθεί στο λάρυγγα γιατί μπορεί να προκαλέσει ασφυξία. Οι μισοί περίπου από τους ασθενείς με ΚΑΟ θα παρουσιάσουν οίδημα στο λάρυγγα τουλάχιστον μια φορά στη διάρκεια της ζωής τους.

Οι ασθενείς που πάσχουν από Κληρονομικό Αγγειοοίδημα πρέπει να παρακολουθούνται συστηματικά από αλλεργιολόγο, αλλά απαιτείται να γνωρίζουν τις «ιδιαιτερότητες» της νόσου.

Όσοι πάσχετε από Κληρονομικό Αγγειοοίδημα:

1. Μάθετε να αναγνωρίζετε τις καταστάσεις που οδηγούν σε κρίσεις

Θυμηθείτε ότι τόσο το ψυχικό όσο και το σωματικό stress (άσκηση, τραύμα, οδοντιατρική εργασία) μπορεί να προκαλέσουν επεισόδια.
Κρατάτε ένα ημερολόγιο:
– με γεγονότα ή αλλαγές σε φάρμακα που προηγήθηκαν του πρηξίματος.
– με συμπτώματα που μπορεί να νοιώθετε πριν να ξεκινήσει το πρήξιμο.
– με τη θέση του πρηξίματος στο σώμα και το χρόνο που διαρκεί.
– με τον τρόπο που αντιμετωπίσατε το πρήξιμο.
– Οι γυναίκες, σημειώστε την πιθανή σχέση των επεισοδίων με τον κύκλο της περιόδου.
Οι παραπάνω πληροφορίες είναι πολύτιμες για εσάς και για τον ιατρό που σας παρακολουθεί. Ιδιαίτερα, η αναγνώριση των πρόδρομων συμπτωμάτων, δίνει τη δυνατότητα έγκαιρης αντιμετώπισης μιας σοβαρής κρίσης.

2. Αποφύγετε τις καταστάσεις που προκαλούν αγγειoοιδήματα.

• Πριν από οδοντιατρικές εργασίες, χειρουργείο ή τοκετό συμβουλευθείτε το γιατρό σας.

• Αποφύγετε αντισυλληπτικά που περιέχουν οιστρογόνα. Αποφύγετε φάρμακα για την πίεση που ανήκουν στην ομάδα των «αναστολέων του μετατρεπτικού ενζύμου». Ενημερώστε τους γιατρούς που θα συνταγογραφήσουν ορμονικά σκευάσματα και αντιυπερτασικά φάρμακα.

• Αποφύγετε, όσο είναι δυνατόν, το έντονο ψυχικό stress. Η βοήθεια φίλων, συγγενών αλλά και των ειδικών είναι ανεκτίμητη. Χρησιμοποιείστε στρατηγικές αντιμετώπισης τέτοιων καταστάσεων.

• Συζητήστε με τον ιατρό σας το ενδεχόμενο μακροχρόνιας ή βραχυπρόθεσμης προφύλαξης, εφόσον είναι αδύνατο να αποφύγετε τέτοιες καταστάσεις.

• Σχεδιάζετε εκ των προτέρων την προσωπική σας ζωή με στόχο την αποφυγή συνθηκών που οδηγούν σε αγγειοοίδημα.

3. Να είστε πάντα έτοιμοι να αντιμετωπίσετε ένα επεισόδιο αγγειοοιδήματος

Σε αρκετές περιπτώσεις δε υπάρχει δυνατότητα να προλάβουμε το επεισόδιο, όποτε θα πρέπει να γνωρίζουμε πως θα το αντιμετωπίσουμε.
– Ενημερώστε την οικογένεια, τα αγαπημένα σας άτομα και τους συνεργάτες σας για το πρόβλημα σας.
– Πριν ταξιδέψετε, εάν είναι δυνατόν, αναζητήσετε ένα θεραπευτικό κέντρο, ειδικό για το κληρονομικό αγγειοοίδημα, κοντά στην περιοχή όπου θα ταξιδέψετε.
– Συζητείστε για τις οδοντιατρικές εργασίες, τόσο με τον οδοντίατρό σας, όσο και με τον ειδικό για το κληρονομικό αγγειοίδημα ιατρό.
– Συζητείστε με το γιατρό σας, εάν πρόκειται να χειρουργηθείτε.
– Να έχετε μαζί σας πάντα ένα ενημερωτικό σημείωμα ή κάρτα από τον ιατρό σας με τη διάγνωση του κληρονομικού αγγειοιδήματος, τηλέφωνα συγγενών για άμεση επικοινωνία, τηλέφωνα επείγουσας επικοινωνίας και οδηγίες θεραπείας οξέος επεισοδίου.

Η κοινότητα του κληρονομικού αγγειοιδήματος στο διαδίκτυο (internet) – Χρήσιμες διευθύνσεις
• All About HAE: www.allaboutHAE.com
• Hereditary Angioedema Association: www.hereditaryangioedema.com or www.haea.org
• Canadian Hereditary Angioedema Society: www.haecanada.com
• International Patient Organization for C1-Inhibitor Deficiencies: www.haei.org
• National Organization for Rare Diseases: www.rarediseases.org
• Primary Immunodeficiency Association: www.pia.org.uk/publications/general_publications/hereditary_angioedema.htm
• Ελληνική Εταιρεία Αλλεργιολογίας και Κλινικής Ανοσολογίας: www.Allergy.org.gr
• Το εγκυρότερο site για αλλεργικούς ασθενείς www.allergikos.gr

Ζώντας καλύτερα με το κληρονομικό αγγειοοίδημα
Η γνώση είναι δύναμη. Το κληρονομικό αγγειοοίδημα είναι κληρονομική πάθηση, άρα, υπάρχει σε όλη τη διάρκεια της ζωής. Όμως, γνωρίζοντας τους τρόπους που θα αντιμετωπίσετε τα προβλήματα που ίσως προκύψουν, έχετε βάλει τις βάσεις για μια καλή ποιότητα ζωής.

Παιδική ηλικία
Σε οικογένειες με κληρονομικό αγγειοοίδημα, σε όλα τα παιδιά μετά την ηλικία του ενός έτους θα πρέπει να γίνονται δύο εξετάσεις στο αίμα, το C4 και το C1IΝΗ. (Πριν από αυτή την ηλικία, τα αποτελέσματα των εξετάσεων αυτών δεν είναι ακριβή. Μόνο ο γονιδιακός έλεγχος μπορεί να βοηθήσει στη διάγνωση βρεφών με ΚΑΟ). Ακόμη και αν ένα παιδί δεν έχει συμπτώματα, η πρώιμη γνώση ότι πάσχει από κληρονομικό αγγειοοίδημα μπορεί να βοηθήσει στην προετοιμασία για ένα μελλοντικό επεισόδιο.

Σε περίπτωση που τα αποτελέσματα είναι φυσιολογικά, μπορείτε να πάψετε να ανησυχείτε. Η νεώτερη ηλικία που εμφανίζεται το κληρονομικό αγγειοοίδημα είναι συνήθως η προσχολική. Πάντως, κάποιοι ασθενείς δεν εμφανίζουν κρίσεις μέχρι την εφηβεία ή και αργότερα.

Θυμηθείτε ότι τα παιδιά δυσκολεύονται να εκφράσουν δυσάρεστες καταστάσεις, πόνο ή άλλα συμπτώματα, Να προσέχετε τις αλλαγές στη διάθεση ή στη συμπεριφορά του παιδιού σας , οι οποίες μπορεί να σημαίνουν την αρχή μιας κρίσης. Όσο το παιδί μεγαλώνει, βοηθήστε το να αναγνωρίζει τέτοια πρόδρομα συμπτώματα και άλλους παράγοντες που οδηγούν σε κρίση.

Αν το παιδί σας πάσχει από κληρονομικό αγγειοοίδημα, ενημερώστε τους ιατρούς, αλλά και τους υπεύθυνους σε σχολειά, κατασκηνώσεις και σε εξωσχολικές δραστηριότητες. Είναι καλή ιδέα να έχετε στο παιδί σας μια προσωπική κάρτα πλαστικοποιημένη, όπου θα γράφεται τα τηλέφωνα της οικογένειας, του αλλεργιολόγου, αλλά και οδηγίες με τα βήματα που πρέπει να γίνουν σε μια κρίση. Επίσης, πάντα θα πρέπει να είναι διαθέσιμο ένα γράμμα από τον αλλεργιολόγο προς άλλους ιατρούς, οπουδήποτε κι αν βρίσκεται το παιδί σας.

Εφηβεία
Αρκετοί ασθενείς αναφέρουν την έναρξη των πρώτων κρίσεων κατά τη διάρκεια της εφηβείας. Στην εφηβεία υπάρχουν ορμονικές και ψυχολογικές αλλαγές. Καθώς οι έφηβοι σιγά-σιγά ανεξαρτητοποιούνται, είναι σημαντικό να έχουν μαζί τους ιατρικές πληροφορίες σχετικά με το κληρονομικό αγγειοοίδημα όπως μια αλυσίδα, ένα βραχιόλι ή μια κάρτα στο πορτοφόλι. Επίσης, η ενημέρωση των πολύ καλών φίλων του ασθενούς σχετικά με την πάθηση, μπορεί να δημιουργήσει ένα ασφαλέστερο περιβάλλον.

Κατά τη διάρκεια της εφηβείας, η ευθύνη για την κατανόηση, πρόληψη και αντιμετώπιση της νόσου μετατοπίζεται από το γονέα στο παιδί. Η γνώση για το τι προκαλεί το πρήξιμο, η αποφυγή τέτοιων καταστάσεων και η σωστή και έγκαιρη αντιμετώπιση μιας κρίσης βοηθά τον έφηβο που ενηλικιώνεται. Τον βοηθά να λειτουργήσει ομαλά στο περιβάλλον του λυκείου – πανεπιστημίου αλλά και στον εργασιακό χώρο.

Κύηση
Οι ορμονικές αλλαγές στην κύηση μπορούν να αλλάξουν την πορεία του κληρονομικού αγγειοοιδήματος. Κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης, σε άλλες γυναίκες οι κρίσεις μειώνονται και σε άλλες αυξάνονται. Μετά τη γέννηση του παιδιού, σε άλλες γυναίκες, η νόσος επανέρχεται στην κατάσταση που ήταν πριν την εγκυμοσύνη, ενώ σε άλλες η νόσος αλλάζει μόνιμα.

Εμμηνόπαυση
Και η εμμηνόπαυση είναι μια περίοδος με φυσιολογικές ορμονικές μεταβολές. Αν υπάρχει σκέψη για θεραπεία ορμονικής υποκατάστασης με οιστρογόνα, σκόπιμο θα ήταν να συζητήσετε το θέμα αυτό τόσο με τον αλλεργιολόγο, όσο και με τον ενδοκρινολόγο σας.

MyDoctors ajax loader

Άρθρα απο τον ίδιο συγγραφέα

Ρινίτιδα Αλλεργική Ρινίτιδα - Η Άνοιξη είναι η πιο όμορφη εποχή του χρόνου, αλλά για μερικούς συνανθρώπους μας είναι βασανιστικά ενοχλητική. Άνθρωποι με ρινική καταρροή, που φταρνίζονται ακατάπαυστα, δακρύζουν συνεχώς και κυκλοφορούν με πολλά πακέτα χαρτομάντηλα καθημερινά, πρέπει να επισκεφτούν αλλεργιολόγο, γιατί πιθανότατα πάσχουν από αλλεργική ρινίτιδα. Ανάλογα με την χρονική διάρκεια των υπεύθυνων αεροαλλεργιογόνων, η αλλεργική ρινίτιδα μπορεί […]
MyDoctors l allergy testing in gainesville florida 1 Φαρμακευτική αλλεργία - Γενικά Η λήψη ενός φαρμάκου εκτός από τις ευεργετικές συνέπειές της συχνά συνοδεύεται από ανεπιθύμητες αντιδράσεις ή παρενέργειες. Οι αντιδράσεις αυτές χωρίζονται σε δύο κατηγορίες: 1. Προβλέψιμες αντιδράσεις. Αυτές μπορεί να εμφανισθούν σε οποιοδήποτε άτομο. Σε αυτήν την κατηγορία ανήκουν οι τοξικές αντιδράσεις από υπερδοσολογία, οι παρενέργειες των φαρμάκων και οι αντιδράσεις από την αλληλεπίδραση […]
1433bc5b0dca7b4b87eb88c216d4039f_l.jpg Κοκκινίλες με φαγούρα κατά την έξοδο από τη θάλασσα. Τι μπορεί να είναι; - Οι πιο απολαυστικές στιγμές του καλοκαιριού είναι συνδεδεμένες με τη θάλασσα. Για μερικούς ανθρώπους όμως η είσοδος και η έξοδος από τη θάλασσα συνοδεύονται από εξάνθημα, φαγούρα και μερικές φορές δύσπνοια και λιποθυμία. Ποια είναι η αιτία που προκαλεί αυτή την ιδιάζουσα και μερικές φορές επικίνδυνη αλλεργία? Σίγουρα υπάρχουν περιπτώσεις που ο ήλιος, τα αντιηλιακά […]
MyDoctors shutterstock 1248336166 1 Αλλεργία σε μύκητες! - Οι μύκητες απαντώνται τόσο στο εξωτερικό όσο και στο ενδοοικιακό περιβάλλον. Τα σπόρια των μυκήτων είναι αερομεταφερόμενα και ιδιαίτερα σημαντικά αλλεργιογόνα. Η διείσδυσή τους στο εσωτερικό του σπιτιού, εξαρτάται από τον αερισμό και τις διαρροές στην κατασκευή του σπιτιού. Η ευαισθητοποίησή σε μύκητες μπορεί να προκαλέσει αλλεργική ρινίτιδα και αλλεργικό άσθμα. Σημαντικοί μύκητες για την […]
MyDoctors shutterstock 573635017 1 Αλλεργικό Άσθμα! - Η αλλεργία αποτελεί ένα από τα αδιαμφισβήτητα σύμβολα της εποχής μας. Ο όρος ‘αλλεργία’ πρωτοχρησιμοποιήθηκε στις αρχές του 20ό αιώνα, αφού πρωτύτερα  ήταν μια άγνωστη οντότητα. Παρ’ όλα αυτά, όντας μια πολύ ‘πρόσφατη’ νόσος, έφτασε μέσα σε λίγες δεκαετίες να είναι η συχνότερη μη-λοιμώδης πάθηση στον ανθρώπινο πληθυσμό και σε παγκόσμιο επίπεδο. Το άσθμα είναι […]
MyDoctors shutterstock 1188271540 1 Πρακτικές συμβουλές για Ασθενείς με Κληρονομικό Αγγειοοίδημα - Τι είναι το Κληρονομικό Αγγειοοίδημα (ΚΑΟ)? Πρόκειται για μια σπάνια νόσο που εκδηλώνεται με επεισόδια πρηξίματος (οιδήματος) σε διάφορες περιοχές του σώματος. Τα οιδήματα αυτά μοιάζουν με τα πρηξίματα που προκαλούν οι αλλεργίες αλλά δεν συνοδεύονται ποτέ από φαγούρα ή αλλεργικό εξάνθημα. Εντοπίζονται συνήθως στα άκρα και στο πρόσωπο αλλά μπορούν να εμφανιστούν σε οποιοδήποτε […]
MyDoctors shutterstock 639861148 1 Τι είναι αλλεργία; Η ορολογία της αλλεργιολογίας από την αρχαιότητα έως σήμερα - Ιστορική Αναδρομή Εκδηλώσεις «αλλεργίας» είναι γνωστές εδώ και αιώνες. Νόσοι, όπως το άσθμα, το έκζεμα και η κνίδωση έχουν περιγραφεί στην αρχαία λογοτεχνία της Κίνας, της Αιγύπτου και της Ελλάδας (Πίνακας 1). Πίνακας 1: Ιστορικοί σταθμοί της ονοματολογίας στην αλλεργιολογία Έτος Συγγραφέας Νόσος 2698 πΧ Huang Ti “Θορυβώδης αναπνοή» 2641 πΧ Άγνωστος (Ιερογλυφικά) Θάνατος από […]
MyDoctors l allergiologikos elegxos 1 1 Αλλεργικές αντιδράσεις σε β-λακταμικά αντιβιοτικά - Εισαγωγή Τα β-λακταμικά αντιβιοτικά περιλαμβάνουν τις πενικιλλίνες, τις αμινοπενικιλλίνες, τις κεφαλοσπορίνες, τις καρβαπενέμες και τις μονομπακτάμες. Είναι ετεροκυκλικές ουσίες, μικρού μοριακού βάρους, που χαρακτηρίζονται από ένα κοινό δομικό β-λακταμικό δακτύλιο. Διαθέτουν ισχυρή τάση σύνδεσης με μακρομόρια, όπως είναι οι πρωτεΐνες του σώματος, και δημιουργούν συμπλέγματα απτίνης-φορέα, ικανά να προκαλέσουν ανοσολογικές αντιδράσεις. (Εικόνα 1) Εικόνα 1: […]
MyDoctors l vials of medications syringe 620x330 1 1 Αλλεργία στα εμβόλια - Ο εμβολιασμός είναι το αποτελεσματικότερο μέτρο δημόσιας υγείας για τον έλεγχο και την πρόληψη των λοιμωδών νοσημάτων. Παρόλα αυτά τα εμβόλια (όπως και όλα τα φάρμακα) μπορεί να προκαλέσουν ανεπιθύμητες αντιδράσεις. Οι αληθινές αλλεργικές αντιδράσεις είναι σπάνιες και υπολογίζονται σε 1/ 1.000.000 δόσεις. Δεν υπάρχουν ενδείξεις πως οι αλλεργικοί ασθενείς έχουν αυξημένη πιθανότητα αλλεργικής αντίδρασης […]