Τι είναι το Κληρονομικό Αγγειοοίδημα (ΚΑΟ)?
Πρόκειται για μια σπάνια νόσο που εκδηλώνεται με επεισόδια πρηξίματος (οιδήματος) σε διάφορες περιοχές του σώματος. Τα οιδήματα αυτά μοιάζουν με τα πρηξίματα που προκαλούν οι αλλεργίες αλλά δεν συνοδεύονται ποτέ από φαγούρα ή αλλεργικό εξάνθημα. Εντοπίζονται συνήθως στα άκρα και στο πρόσωπο αλλά μπορούν να εμφανιστούν σε οποιοδήποτε σημείο και είναι συνήθως επώδυνα. Τα πρηξίματα διαρκούν 2-4 μέρες και υποχωρούν σταδιακά από μόνα τους.
Οιδήματα του εντέρου μπορεί να προκαλέσουν πολύ έντονο πόνο στην κοιλιά που μοιάζει με οξεία σκωληκοειδίτιδα.
Εξαιρετικά επικίνδυνο είναι το οίδημα που μπορεί να αναπτυχθεί στο λάρυγγα γιατί μπορεί να προκαλέσει ασφυξία. Οι μισοί περίπου από τους ασθενείς με ΚΑΟ θα παρουσιάσουν οίδημα στο λάρυγγα τουλάχιστον μια φορά στη διάρκεια της ζωής τους.
Οι ασθενείς που πάσχουν από Κληρονομικό Αγγειοοίδημα πρέπει να παρακολουθούνται συστηματικά από αλλεργιολόγο, αλλά απαιτείται να γνωρίζουν τις «ιδιαιτερότητες» της νόσου.
Όσοι πάσχετε από Κληρονομικό Αγγειοοίδημα:
1. Μάθετε να αναγνωρίζετε τις καταστάσεις που οδηγούν σε κρίσεις
Θυμηθείτε ότι τόσο το ψυχικό όσο και το σωματικό stress (άσκηση, τραύμα, οδοντιατρική εργασία) μπορεί να προκαλέσουν επεισόδια.
Κρατάτε ένα ημερολόγιο:
– με γεγονότα ή αλλαγές σε φάρμακα που προηγήθηκαν του πρηξίματος.
– με συμπτώματα που μπορεί να νοιώθετε πριν να ξεκινήσει το πρήξιμο.
– με τη θέση του πρηξίματος στο σώμα και το χρόνο που διαρκεί.
– με τον τρόπο που αντιμετωπίσατε το πρήξιμο.
– Οι γυναίκες, σημειώστε την πιθανή σχέση των επεισοδίων με τον κύκλο της περιόδου.
Οι παραπάνω πληροφορίες είναι πολύτιμες για εσάς και για τον ιατρό που σας παρακολουθεί. Ιδιαίτερα, η αναγνώριση των πρόδρομων συμπτωμάτων, δίνει τη δυνατότητα έγκαιρης αντιμετώπισης μιας σοβαρής κρίσης.
2. Αποφύγετε τις καταστάσεις που προκαλούν αγγειoοιδήματα.
• Πριν από οδοντιατρικές εργασίες, χειρουργείο ή τοκετό συμβουλευθείτε το γιατρό σας.
• Αποφύγετε αντισυλληπτικά που περιέχουν οιστρογόνα. Αποφύγετε φάρμακα για την πίεση που ανήκουν στην ομάδα των «αναστολέων του μετατρεπτικού ενζύμου». Ενημερώστε τους γιατρούς που θα συνταγογραφήσουν ορμονικά σκευάσματα και αντιυπερτασικά φάρμακα.
• Αποφύγετε, όσο είναι δυνατόν, το έντονο ψυχικό stress. Η βοήθεια φίλων, συγγενών αλλά και των ειδικών είναι ανεκτίμητη. Χρησιμοποιείστε στρατηγικές αντιμετώπισης τέτοιων καταστάσεων.
• Συζητήστε με τον ιατρό σας το ενδεχόμενο μακροχρόνιας ή βραχυπρόθεσμης προφύλαξης, εφόσον είναι αδύνατο να αποφύγετε τέτοιες καταστάσεις.
• Σχεδιάζετε εκ των προτέρων την προσωπική σας ζωή με στόχο την αποφυγή συνθηκών που οδηγούν σε αγγειοοίδημα.
3. Να είστε πάντα έτοιμοι να αντιμετωπίσετε ένα επεισόδιο αγγειοοιδήματος
Σε αρκετές περιπτώσεις δε υπάρχει δυνατότητα να προλάβουμε το επεισόδιο, όποτε θα πρέπει να γνωρίζουμε πως θα το αντιμετωπίσουμε.
– Ενημερώστε την οικογένεια, τα αγαπημένα σας άτομα και τους συνεργάτες σας για το πρόβλημα σας.
– Πριν ταξιδέψετε, εάν είναι δυνατόν, αναζητήσετε ένα θεραπευτικό κέντρο, ειδικό για το κληρονομικό αγγειοοίδημα, κοντά στην περιοχή όπου θα ταξιδέψετε.
– Συζητείστε για τις οδοντιατρικές εργασίες, τόσο με τον οδοντίατρό σας, όσο και με τον ειδικό για το κληρονομικό αγγειοίδημα ιατρό.
– Συζητείστε με το γιατρό σας, εάν πρόκειται να χειρουργηθείτε.
– Να έχετε μαζί σας πάντα ένα ενημερωτικό σημείωμα ή κάρτα από τον ιατρό σας με τη διάγνωση του κληρονομικού αγγειοιδήματος, τηλέφωνα συγγενών για άμεση επικοινωνία, τηλέφωνα επείγουσας επικοινωνίας και οδηγίες θεραπείας οξέος επεισοδίου.
Η κοινότητα του κληρονομικού αγγειοιδήματος στο διαδίκτυο (internet) – Χρήσιμες διευθύνσεις
• All About HAE: www.allaboutHAE.com
• Hereditary Angioedema Association: www.hereditaryangioedema.com or www.haea.org
• Canadian Hereditary Angioedema Society: www.haecanada.com
• International Patient Organization for C1-Inhibitor Deficiencies: www.haei.org
• National Organization for Rare Diseases: www.rarediseases.org
• Primary Immunodeficiency Association: www.pia.org.uk/publications/general_publications/hereditary_angioedema.htm
• Ελληνική Εταιρεία Αλλεργιολογίας και Κλινικής Ανοσολογίας: www.Allergy.org.gr
• Το εγκυρότερο site για αλλεργικούς ασθενείς www.allergikos.gr
Ζώντας καλύτερα με το κληρονομικό αγγειοοίδημα
Η γνώση είναι δύναμη. Το κληρονομικό αγγειοοίδημα είναι κληρονομική πάθηση, άρα, υπάρχει σε όλη τη διάρκεια της ζωής. Όμως, γνωρίζοντας τους τρόπους που θα αντιμετωπίσετε τα προβλήματα που ίσως προκύψουν, έχετε βάλει τις βάσεις για μια καλή ποιότητα ζωής.
Παιδική ηλικία
Σε οικογένειες με κληρονομικό αγγειοοίδημα, σε όλα τα παιδιά μετά την ηλικία του ενός έτους θα πρέπει να γίνονται δύο εξετάσεις στο αίμα, το C4 και το C1IΝΗ. (Πριν από αυτή την ηλικία, τα αποτελέσματα των εξετάσεων αυτών δεν είναι ακριβή. Μόνο ο γονιδιακός έλεγχος μπορεί να βοηθήσει στη διάγνωση βρεφών με ΚΑΟ). Ακόμη και αν ένα παιδί δεν έχει συμπτώματα, η πρώιμη γνώση ότι πάσχει από κληρονομικό αγγειοοίδημα μπορεί να βοηθήσει στην προετοιμασία για ένα μελλοντικό επεισόδιο.
Σε περίπτωση που τα αποτελέσματα είναι φυσιολογικά, μπορείτε να πάψετε να ανησυχείτε. Η νεώτερη ηλικία που εμφανίζεται το κληρονομικό αγγειοοίδημα είναι συνήθως η προσχολική. Πάντως, κάποιοι ασθενείς δεν εμφανίζουν κρίσεις μέχρι την εφηβεία ή και αργότερα.
Θυμηθείτε ότι τα παιδιά δυσκολεύονται να εκφράσουν δυσάρεστες καταστάσεις, πόνο ή άλλα συμπτώματα, Να προσέχετε τις αλλαγές στη διάθεση ή στη συμπεριφορά του παιδιού σας , οι οποίες μπορεί να σημαίνουν την αρχή μιας κρίσης. Όσο το παιδί μεγαλώνει, βοηθήστε το να αναγνωρίζει τέτοια πρόδρομα συμπτώματα και άλλους παράγοντες που οδηγούν σε κρίση.
Αν το παιδί σας πάσχει από κληρονομικό αγγειοοίδημα, ενημερώστε τους ιατρούς, αλλά και τους υπεύθυνους σε σχολειά, κατασκηνώσεις και σε εξωσχολικές δραστηριότητες. Είναι καλή ιδέα να έχετε στο παιδί σας μια προσωπική κάρτα πλαστικοποιημένη, όπου θα γράφεται τα τηλέφωνα της οικογένειας, του αλλεργιολόγου, αλλά και οδηγίες με τα βήματα που πρέπει να γίνουν σε μια κρίση. Επίσης, πάντα θα πρέπει να είναι διαθέσιμο ένα γράμμα από τον αλλεργιολόγο προς άλλους ιατρούς, οπουδήποτε κι αν βρίσκεται το παιδί σας.
Εφηβεία
Αρκετοί ασθενείς αναφέρουν την έναρξη των πρώτων κρίσεων κατά τη διάρκεια της εφηβείας. Στην εφηβεία υπάρχουν ορμονικές και ψυχολογικές αλλαγές. Καθώς οι έφηβοι σιγά-σιγά ανεξαρτητοποιούνται, είναι σημαντικό να έχουν μαζί τους ιατρικές πληροφορίες σχετικά με το κληρονομικό αγγειοοίδημα όπως μια αλυσίδα, ένα βραχιόλι ή μια κάρτα στο πορτοφόλι. Επίσης, η ενημέρωση των πολύ καλών φίλων του ασθενούς σχετικά με την πάθηση, μπορεί να δημιουργήσει ένα ασφαλέστερο περιβάλλον.
Κατά τη διάρκεια της εφηβείας, η ευθύνη για την κατανόηση, πρόληψη και αντιμετώπιση της νόσου μετατοπίζεται από το γονέα στο παιδί. Η γνώση για το τι προκαλεί το πρήξιμο, η αποφυγή τέτοιων καταστάσεων και η σωστή και έγκαιρη αντιμετώπιση μιας κρίσης βοηθά τον έφηβο που ενηλικιώνεται. Τον βοηθά να λειτουργήσει ομαλά στο περιβάλλον του λυκείου – πανεπιστημίου αλλά και στον εργασιακό χώρο.
Κύηση
Οι ορμονικές αλλαγές στην κύηση μπορούν να αλλάξουν την πορεία του κληρονομικού αγγειοοιδήματος. Κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης, σε άλλες γυναίκες οι κρίσεις μειώνονται και σε άλλες αυξάνονται. Μετά τη γέννηση του παιδιού, σε άλλες γυναίκες, η νόσος επανέρχεται στην κατάσταση που ήταν πριν την εγκυμοσύνη, ενώ σε άλλες η νόσος αλλάζει μόνιμα.
Εμμηνόπαυση
Και η εμμηνόπαυση είναι μια περίοδος με φυσιολογικές ορμονικές μεταβολές. Αν υπάρχει σκέψη για θεραπεία ορμονικής υποκατάστασης με οιστρογόνα, σκόπιμο θα ήταν να συζητήσετε το θέμα αυτό τόσο με τον αλλεργιολόγο, όσο και με τον ενδοκρινολόγο σας.
