Σκληρόδερμα: Μορφές και θεραπεία
My Doctors

Το σκληρόδερμα ή συστηματική σκλήρυνση είναι μία πολυσυστηματική αυτοάνοση πάθηση, δηλαδή προσβάλλει πολλαπλά συστήματα του ανθρωπίνου σώματος, όπως το δέρμα, τις αρθρώσεις, τους μύες, τους τένοντες, αλλά μερικές φορές και εσωτερικά όργανα του σώματος όπως την καρδιά, τους πνεύμονες, τους νεφρούς. Είναι σπάνια νόσος, η συχνότητα της υπολογίζεται σε 1-3 άτομα ανά 10.000 πληθυσμού. Συχνότερα προσβάλλει γυναίκες ηλικίας 40-60 ετών.

«Η αιτιολογία της νόσου δεν είναι γνωστή, αλλά ενοχοποιούνται διάφοροι παράγοντες με κυριότερους γενετικούς και περιβαλλοντικούς» αναφέρει η κα Κυριακή Μποκή Ρευματολόγος, Επιστημονικός Συνεργάτης του Metropolitan General. Και συνεχίζει  επισημαίνοντας ότι «τα πρόδρομα συμπτώματα της νόσου είναι το φαινόμενο Raynaud («μελάνιασμα» των δακτύλων), το οποίο συνοδεύεται από πόνο και η πάχυνση ή σκλήρυνση του δέρματος των δακτύλων.

Το φαινόμενο Raynaud χαρακτηρίζεται από αλλαγή στο χρώμα (λευκό, κυανό, ερυθρό) του δέρματος των δακτύλων στα χέρια ή και στα πόδια, λόγω διαταραχής της αιμάτωσης (μικροαγγειοπάθεια). Η εμφάνιση ή η επιδείνωση του φαινομένου Raynaud συμβαίνει συχνότερα μετά από έκθεση στο ψύχος ή μετά από συναισθηματική φόρτιση (stress)».

Οι μορφές του σκληροδέρματος

Οι τύποι του σκληροδέρματος είναι δύο: το εντοπισμένο και το συστηματικό. Ο κάθε τύπος υποδιαιρείται σε δύο ακόμη υποτύπους.

  • Το εντοπισμένο σκληρόδερμα χαρακτηρίζεται μόνο από προσβολή του δέρματος, χωρίς προσβολή των εσωτερικών οργάνων και αφορά κυρίως την αισθητική εμφάνιση των πασχόντων. Οι υπότυποι του εντοπισμένου σκληροδέρματος είναι η μορφέα, η οποία εκδηλώνεται με ερυθρές ή καφεοειδείς δερματικές κηλίδες ποικίλης διαμέτρου και το ταινιοειδές σκληρόδερμα, το οποίο εκδηλώνεται με βαθιά γραμμή ή λωρίδα στο μέτωπο ή σε κάποιο άκρο και παρατηρείται συχνότερα στα παιδιά.
  • Το συστηματικό σκληρόδερμα υποδιαιρείται στο περιορισμένο και στο διάχυτο.

Το περιορισμένο σκληρόδερμα προσβάλλει το δέρμα στα χέρια μέχρι τους αγκώνες, στο πρόσωπο και στις κνήμες. Αναφέρεται και ως CREST (από τα αρχικά των λέξεων Calcinosis, Raynaud, Esophageal dysmotility, Sclerodactyly, Telangiectasia).

Συχνές εκδηλώσεις στο περιορισμένο σκληρόδερμα είναι οι τηλεαγγειεκτασίες, που είναι μικρές ερυθρές κηλίδες στο πρόσωπο και στα χέρια και οι ασβεστώσεις (εναπόθεση ασβεστίου κάτω από το δέρμα) οι οποίες είναι ορατές στους αγκώνες, στα γόνατα, στα δάκτυλα και στο πτερύγιο των αυτιών. Επίσης συχνό σύμπτωμα είναι η δυσκολία στην κατάποση ή/και οπισθοστερνικό κάψιμο, που οφείλονται σε προσβολή του οισοφάγου.

Το διάχυτο σκληρόδερμα αποτελεί τη σοβαρότερη μορφή σκληροδέρματος, είναι εκτεταμένο. Η προσβολή του δέρματος επεκτείνεται πάνω από τους αγκώνες και στον κορμό, το δέρμα χάνει πλήρως την ελαστικότητα του, γίνεται όλο και πιο σκληρό. Αυτή η μορφή σκληροδέρματος μπορεί να προσβάλει εσωτερικά όργανα ζωτικής σημασίας, όπως οι πνεύμονες, η καρδιά και οι νεφροί. Η προσβολή των εσωτερικών οργάνων καθορίζει και την πρόγνωση της νόσου.

Πώς γίνεται η διάγνωση

Η διάγνωση της νόσου γίνεται από ειδικευμένο Ρευματολόγο και βασίζεται κυρίως στο ιατρικό ιστορικό και στα ευρήματα της κλινικής εξέτασης.

«Στα αρχικά στάδια τα συμπτώματα μπορεί να διαφέρουν από ασθενή σε ασθενή και μπορεί να μην είναι τυπικά της νόσου, με αποτέλεσμα, ενδεχομένως, την καθυστέρηση της διάγνωσης. Να τονισθεί ότι η έγκαιρη διάγνωση μπορεί να οδηγήσει σε αποτελεσματικότερη αντιμετώπιση των επιπλοκών της νόσου και στη βελτίωση της ποιότητας ζωής των ασθενών. Σε εγκατεστημένη νόσο η διάγνωση τίθεται με την επισκόπηση και μόνο», επισημαίνει η γιατρός.

Οι εργαστηριακές εξετάσεις (ειδικά αυτοαντισώματα, όπως τα αντικεντρομεριδιακά ή της τοποϊσομεράσης) χρησιμεύουν περισσότερο για επιβεβαίωση της διάγνωσης. Εν τούτοις τα αντισώματα δεν ανευρίσκονται σε όλους τους ασθενείς και η απουσία τους δεν αναιρεί τη διάγνωση.

Η θεραπεία του σκληροδέρματος

Η θεραπευτική προσέγγιση του συστηματικού σκληροδέρματος παρουσιάζει ορισμένες ιδιαιτερότητες, δεν είναι ενιαία και είναι κατά βάση συμπτωματική, δηλαδή εστιάζεται στην αντιμετώπιση των συμπτωμάτων και συνεπώς εξατομικεύεται αναλόγως των κλινικών εκδηλώσεων, με βάση τα όργανα που έχουν προσβληθεί.

«Να τονίσουμε ότι ορισμένες εκδηλώσεις, όπως η δερματική προσβολή έχει την τάση να βελτιώνεται με την πάροδο του χρόνου και χωρίς ιδιαίτερη θεραπευτική παρέμβαση.

Τα τελευταία χρόνια υπάρχουν κάποια αισιόδοξα μηνύματα, που αφορούν τη θεραπευτική παρέμβαση σε ορισμένες εκδηλώσεις της νόσου, όπως π.χ. η πνευμονική αρτηριακή υπέρταση, η νεφρική κρίση, η διάμεση πνευμονοπάθεια, για τις οποίες δεν υπήρχε στο παρελθόν στοχευμένη αντιμετώπιση. Οι θεραπείες αυτές βελτιώνουν την ποιότητα ζωής και επιβραδύνουν την εξέλιξη της νόσου», καταλήγει η κα Μποκή.

MyDoctors ajax loader

Μπορει να σας ενδιαφερουν

Μελάνωμα: Η καθοριστική συμμετοχή του χειρουργείου

Μελάνωμα: Η καθοριστική συμμετοχή του χειρουργείου

Σύμφωνα με πρόσφατη ανακοίνωση στο Συνέδριο ASCO (American Society of Clinical Oncology) που πραγματοποιήθηκε στις αρχές Ιουνίου 2022, αλλά και με βάση τα δεδομένα από το National Cancer Institute SEER Database, τα τελευταία χρόνια έχουν μειωθεί σημαντικά οι θάνατοι...

Μυστικά για άψογη επιδερμίδα προσώπου το καλοκαίρι

Μυστικά για άψογη επιδερμίδα προσώπου το καλοκαίρι

H ζεστή περίοδος του καλοκαιριού και ο καυτός ήλιος βλάπτουν την επιδερμίδα του προσώπου σας, η οποία χρειάζεται ειδική περιποίηση για να αντεπεξέλθει. Είναι η περίοδος κατά την οποία το δέρμα εκτίθεται σε διάφορους επιθετικούς παράγοντες, εξαιτίας της έντασης της...

Αλκοόλ στην παραλία; Γιατί πρέπει να το ξανασκεφτείτε

Αλκοόλ στην παραλία; Γιατί πρέπει να το ξανασκεφτείτε

Επικίνδυνη κρίνεται από τους ειδικούς η κατανάλωση αλκοόλ το καλοκαίρι, αφού μπορεί να γίνει αιτία εμφάνισης δερματικών νόσων και επιδείνωσης των υφιστάμενων. Η δροσιστική μπίρα και το απολαυστικό κοκτέιλ ειδικά κάτω από τον ήλιο μπορεί να βλάψουν το δέρμα και όχι...

Ωτοσκλήρυνση: Αίτια, διάγνωση και αντιμετώπιση

Ωτοσκλήρυνση: Αίτια, διάγνωση και αντιμετώπιση

Η ωτοσκλήρυνση ή ωτοσπογγίωση, είναι μία όχι τόσο συχνή πάθηση του ωτός, που προκαλεί βαρηκοΐα με έναρξη σε νεαρές ηλικίες, σε ποσοστό 1-2% του πληθυσμού. Ο όρος προέρχεται από τις λέξεις ους (αυτί) και σκλήρυνση, και περιγράφει ακριβώς αυτό που προκαλεί η νόσος....

Ρήξεις πρόσθιου χιαστού: Πιο συχνές στις γυναίκες και τις έφηβες αθλήτριες

Ρήξεις πρόσθιου χιαστού: Πιο συχνές στις γυναίκες και τις έφηβες αθλήτριες

Οι γυναίκες αθλήτριες είναι γνωστό ότι έχουν μεγαλύτερο κίνδυνο να τραυματίσουν τον πρόσθιο χιαστό σύνδεσμό τους (ΠΧΣ), ενώ συμμετέχουν σε αγωνιστικά αθλήματα. Η πιθανότητα ρήξης ΠΧΣ σε γυναίκες αθλήτριες έχει βρεθεί ότι είναι από δύο έως οκτώ φορές υψηλότερη από ό,τι...

Τομοσύνθεση: Η εξέλιξη της ψηφιακής μαστογραφίας

Τομοσύνθεση: Η εξέλιξη της ψηφιακής μαστογραφίας

Γράφει ο Δρ Σταμάτιος Μερκούρης, Διευθυντής του Τμήματος Απεικόνισης Μαστού του Affidea Central. Ο καρκίνος του μαστού αποτελεί πλέον τη συχνότερη μορφή κακοήθειας παγκοσμίως. Για τον λόγο αυτό έχουν καθιερωθεί προγράμματα προληπτικής εξέτασης των μαστών, τα οποία...

Ηλιακή ακτινοβολία και αυτοάνοσα ρευματικά νοσήματα: Φίλοι ή εχθροί;

Ηλιακή ακτινοβολία και αυτοάνοσα ρευματικά νοσήματα: Φίλοι ή εχθροί;

Το ηλιακό φως είναι μια βασική πηγή φωτός και θερμότητας για τη ζωή στη γη. Αποτελείται από υπεριώδη (UV), ορατή και υπέρυθρη ακτινοβολία. Η εξάντληση του στρατοσφαιρικού όζοντος και οι αλλαγές στον τρόπο ζωής, οδηγούν σε αυξημένη έκθεση σε υπεριώδεις (UV) ζώνες...

Πώς θα προστατέψουμε την υγεία μας εν μέσω καύσωνα

Πώς θα προστατέψουμε την υγεία μας εν μέσω καύσωνα

Είναι όλο και πιο συχνοί, όλο και πιο έντονοι, όλο και πιο μεγάλοι σε διάρκεια. Συμβαίνουν, πλέον, ταυτόχρονα σε διαφορετικές και μακρινές μεταξύ τους χώρες ή ακόμα και ηπείρους, όπως π.χ. σε Αμερική και Ευρώπη, καλύπτουν ολοένα και μεγαλύτερες γεωγραφικές περιοχές,...

Διαβήτης: Πώς να περάσετε ασφαλείς καλοκαιρινές διακοπές

Διαβήτης: Πώς να περάσετε ασφαλείς καλοκαιρινές διακοπές

Σχεδόν ένα εκατομμύριο Έλληνες έχουν σακχαρώδη διαβήτη και γι’ αυτό, πρέπει να λαμβάνουν κάποια μέτρα στις καλοκαιρινές τους διακοπές, ώστε να αποφύγουν τα δυσάρεστα απρόοπτα. Τι πρέπει οπωσδήποτε να έχω μαζί στα ταξίδια και στις διακοπές μου; Εκτός απο τα φάρμακα,...